发病机制： 支气管扩张按其形态可分为柱状、囊状和混合状。先天性多为囊状，继发性多为柱状。柱状扩张的管壁破坏较轻，支 气管外观规则，管径无明显增大，仅在末端呈矩方形扩张，随病情进展，支 气管 炎症扩展到外周肺组织，导致其破坏及纤维化，在远端形成囊状扩张，呈蜂窝状，常有痰液潴留和继发 感染，使囊腔进一步扩大。 炎症蔓延到邻近肺实质，引起不同程度的 肺炎、小 脓肿和小叶 肺不张。

    支气管扩张多见于下叶。左下叶支 气管较为细长，与主支 气管的夹角大且受心脏、血管压迫，引流不畅，诱发 感染机会较多，故左下叶 支气管扩张较右下叶多见。左舌叶支 气管开口接近下叶背段支 气管，易受下叶的 感染影响，故左下叶与舌叶支 气管常同时扩张。右肺中叶支 气管开口较细，其内、外、前有三组 淋巴结环绕，因此非特异性或结核性 感染时 淋巴结常肿大，压迫右中叶支 气管，使其阻塞发生 肺不张，继之 支气管扩张，称为 中叶综合征。

    支气管扩张部位的小肺动脉常有 血栓形成，以致病变区域部分血液由支 气管动脉供应，该处肺动脉和支 气管动脉分支常有扩张、扭曲和吻合支增多，在管壁黏膜下形成小 血管瘤，极易受损、破裂而成为 支气管扩张 咯血的病理基础。

    支气管扩张的病理生理改变取决于病变的范围及性质。由于肺脏具有极大的储备力，如病变较局限，对机体可无影响，呼吸功能一般可无明显改变。柱状扩张对呼吸功能影响较小，而囊状扩张易并发 阻塞性肺气肿。如病变范围较广泛，则主要表现为阻塞性通气障碍，肺容积缩小，气体流速下降，吸入气体分布不均匀，生理分流增加，通气/血流比例失调。该病变区域支 气管动脉与肺动脉吻合支增多，交通支开放，肺的解剖分流亦增加，常导致低氧血症， 呼吸衰竭。疾病晚期，伴有肺泡毛细血管广泛破坏，肺循环阻力增加，同时低氧血症加重，最终导致 肺动脉高压，肺源性 心脏病，甚至心功能衰竭。

病因： 支气管扩张可分为先天性与继发性两种。先天性较少见，是由于先天性支 气管发育不良，存在先天性缺陷或遗传性疾病，使肺的外周不能进一步发育，导致已发育 支气管扩张，如支 气管 软骨发育不全(Williams-Camplen综合征)。有的病人 支气管扩张在出生后发生，但也有先天异常的因素存在，如 Kartagener综合征，患者除 支气管扩张外可伴有内脏异位和胰腺 囊性纤维化病变，它实际上属于纤毛无运动综合征(immotile cilia syndrome)的一个亚型。 支气管扩张症也可见于Young综合征，该病特征为阻塞性精子缺乏，慢性 鼻窦炎，反复 肺部感染和 支气管扩张。部分 支气管扩张病人显示免疫球蛋白缺陷。IgG缺乏易于反复细菌 感染，其中IgG ₂和IgG ₄缺乏更为重要。

    继发性 支气管扩张的主要发病因素是支 气管和肺的反复 感染、支 气管阻塞以及支 气管受到牵连，三种因素相互影响。儿童时期 麻疹、 百日咳、 流行性感冒(某些 腺病毒感染)或严重的 肺部感染如 肺炎克雷白杆菌、葡萄球菌、 流感病毒、真菌、分枝杆菌以及 支原体感染，使支 气管各层组织尤其是平滑肌纤维和弹性纤维遭到破坏，黏液纤毛清除功能降低，削弱了管壁的支撑作用，吸气、 咳嗽时管腔内压力增加，管腔扩张，而呼气时不能回缩，分泌物长期积存于管腔内，发展为 支气管扩张；支 气管 肿瘤， 支气管内膜结核引起的肉芽肿、瘢痕性狭窄，异物吸入( 吸入性肺炎、吸入有害气体或硅石、滑石粉等颗粒)、黏液嵌塞或管外原因(如肿大的 淋巴结、 肿瘤压迫)均可使支 气管腔发生不同程度的狭窄或阻塞，使远端引流不畅发生 感染而引起 支气管扩张；随病情进展，支 气管周围纤维增生、广泛胸膜增厚以及 肺不张、胸腔内负压对病肺的牵引，产生对支 气管牵拉，同时由于局部防御机制和清除功能降低，反复 感染使支 气管壁肌层萎缩，软骨破坏、张力下降，在管壁外牵拉力作用下形成持久的扩张。

流行病学：因为支扩是靠支 气管造影及尸检诊断的，无法普查，总人口的发病率无可靠的数字。临床资料显示支扩发病率为1.3?ｖ1.5?，但是在肺部慢性 感染病例中可占23.3%。一随着抗生素广泛应用，作为支扩诱发因素的 百日咳、 麻疹接近于消失，结核的流行又逐渐下降，因此支扩已不多见。

诊断：诊断依据为：

    1.幼年有诱发 支气管扩张的呼吸道 感染史，如 麻疹、 百日咳或流感后 肺炎病史，或肺 结核病史等。

    2.出现长期 慢性咳嗽、咳脓痰或反复 咯血症状。

    3.体检肺部 听诊有固定性、持久不变的湿啰音，杵状指(趾)。

    4.X线检查示肺纹理增多、增粗，排列紊乱，其中可见到卷发状阴影，并发 感染出现小液平，CT典型表现为—轨道征―或—戒指征―或—葡萄征―。确诊有赖于支 气管碘油造影或HRCT。怀疑先天因素应作相关检查，如血清Ig浓度测定、血清γ-球蛋白测定、胰腺 功能检查、鼻或支 气管黏膜活检等。

鉴别诊断：

    1. 慢性支气管炎  多见于中年以上的患者，冬春季节出现 咳嗽、咳痰或伴有喘息，多为白色黏液痰，并发 感染时可有脓痰。急性发作时两肺底均有散在的干湿啰音，与 支气管扩张症的固定性湿啰音不同，本病湿啰音为易 变性， 咳嗽后湿啰音可消失。

    2. 肺脓肿  有急性起病过程，畏寒、高热，当咳出大量脓痰后体温下降，全身毒血症状减轻。X线可见大片致密 炎症阴影，其间有空腔及液平面，急性期经有效抗生素治疗后，可完全消退。慢性 肺脓肿以往曾有 急性肺脓肿病史，常可并发 支气管扩张， 支气管扩张亦可并发 肺脓肿，明确诊断有赖于支 气管碘油造影或HRCT。

    3. 肺结核  多有低热、盗汗、全身乏力、消瘦等结核 中毒症状，伴 咳嗽、咳痰、 咯血，痰量一般较少。啰音一般位于肺尖，胸片多为肺上部斑片状浸润阴影，痰中可找到 结核杆菌或PCK法 结核杆菌DNA阳性。

    4. 先天性肺囊肿  多于继发 感染后出现 咳嗽、咳痰、 咯血，病情控制后胸片表现为多个边界清晰的圆形阴影，壁薄，周围肺组织无浸润。

预防：积极防治婴幼儿呼吸道 感染，对儿童定期免疫接种；清除鼻腔咽部慢性病灶；对支 气管结核、 淋巴结核早期诊断，及时治疗。预防结核性 支气管扩张，防止误吸。

治疗：

    1.保持呼吸道通畅

    (1)体位引流：患肺位置抬高，引流支 气管开口向下，使痰液流入大支 气管和 气管，经 咳嗽而排出。如病变在下叶，患者俯卧，前胸靠近床沿，两手撑地，头向下进行深呼吸和咳痰。可同时拍背以提高引流效果。

    (2)祛痰剂：有助于帮助恢复纤毛摆动功能，并使黏稠痰液变稀薄，有利于咳出。口服用药可在下述药物中选择： 溴己新8ｖ16mg，3次/d； 氨溴索(沐舒坦)30mg，3次/d； 桃金娘科树叶标准提取物(强力稀化黏素)300mg，3次/d； 鲜竹沥水( 鲜竹沥)10ml，3次/d。亦可使用 溴己新8mg溶液雾化吸入， 溴己新8mg或沐舒坦15ｖ30mg,2次/d静脉注射。

    (3)纤维支 气管镜引流排痰：是一种有效的治疗措施，尤其对那些经体位引流，但痰液仍不能排出的患者。操作时可予以支 气管内滴入1% 肾上腺素消除黏膜 水肿，减轻阻塞，利于痰液排出。

    (4)支 气管扩张药：适当给予支 气管扩张药解除气道 痉挛有利于痰液排出，如口服 氨茶碱、激动药；亦可吸入? ₂受体激动药。

    2.积极控制 感染  抗生素的选择应根据 感染细菌的种类以及对肺组织和气道分泌物的穿透力而定。病情较轻者以口服为主，较重者采用静脉用药。通常给予广谱抗生素，如 磺胺甲噁唑/ 甲氧苄啶(复方 磺胺甲基异噁唑，TMP-SMZ)0.48g，2次/d口服，首剂加倍；新型大环内酯类抗生素如： 克拉霉素0.75g，2次/d口服或 阿奇霉素0.1g，2次/d口服；第二代头孢霉素亦可供选择，如： 头孢呋辛纳0.75g，3次/d静注或 头孢克洛(希刻劳)0.25g，3次/d口服；氟喹诺酮类如 环丙沙星0.5ｖ0.75g，2次/d口服， 左氧氟沙星(左旋 氧氟沙星)0.1g，2次/d口服。有报道，经纤维支 气管镜局部灌洗后，注入抗生素可有显著疗效。

    3.并发 咯血的处理  支 气管扩张症常并发 咯血， 咯血量从痰血、数口到十几口或大 咯血。大 咯血的定义尚无定论，有人认为一次 咯血量大于100ml即为大 咯血，亦有人强调24h 咯血量大于300ml为大 咯血。实际上对 咯血量的估计不应拘泥于数字，应当结合病人的状况，如面色、 脉搏、呼吸、 血压和 发绀等。

    (1)止血药物：

   
    ①一般止血药物通常通过改善出凝血机制、毛细血管及血小板功能而起作用，实际上常见的 咯血并非或不完全是因上述机制，故它们的治疗效果并不确切，因此不能作为治疗 咯血的主要方法。这类药物包括抗纤维溶解的 氨基己酸(6- 氨基己酸,PAMBA)、 氨甲苯酸(对羧基苄胺,EACA)；增加血小板和毛细血管功能的 酚磺乙胺(止血敏)、 卡巴克络(安络血)；参与 凝血酶原合成的维生素K；对抗 肝素的 鱼精蛋白。中药包括 云南白药和各种止血粉。

   
    ② 垂体后叶素：具有强烈的血管收缩作用。通常为10ｖ20U，加入250ｖ500ml液体中静脉滴注。大 咯血时以10U于20ｖ40ml液体中静脉推注，继以10ｖ20U静脉滴注，每天用量可为20ｖ60U。对大 咯血，通常主张12ｖ24h连续用药，避免仅单次大剂量用药，有效后逐渐减量。 高血压、 冠心病和妊娠者慎用。

    (2)血管扩张药：该类药物止血机制包括：

   
    ①扩张血管，降低肺动脉压和肺嵌楔压，减少肺血流量；

   
    ②使全身血管阻力下降，回心血量降低，肺血管床的血液流向肢体，起到—内放血―作用。通常使用Ω受体阻滞剂 酚妥拉明10ｖ20mg加入250ｖ500ml液体中静脉滴注，连续5ｖ7天。当 咯血量大，血容量不足时，应在补足血容量的基础上再用该药。其他类似药物还包括 阿托品、654-2、硝酸异 山梨酸酯和钙离子拮抗剂等。 普鲁卡因亦常用于 咯血的治疗，有扩张血管、降低肺循环压力以及镇静而达到止血作用。通常以300ｖ500mg加入250ｖ500ml液体中静脉滴注，每天1ｖ2次。少数人对此药过敏，应做皮试。

    使用血管扩张药的主要适应证是对 垂体后叶素禁忌者，其次为 垂体后叶素疗效不佳者。有时可同时使用 垂体后叶素和血管扩张药，两者联合使用既可降低肺循环压力，减少肺血含量，收缩肺小动脉，有利止血，又能预防 血压下降，达到相辅相成的作用。纪树国等采用 垂体后叶素首次以5U莫氏管静脉滴注，以后250ml液体中加入5U维持滴注，每天总量20ｖ30U。同时并用 酚妥拉明20mg，2次/d，置250ml液体中静脉滴注，口服 硝苯地平10mg，3ｖ4次/d，同单用 垂体后叶素比较，该治疗方案的有效率达98%，平均止血时间5天。

    (3)纤维支 气管镜：对 出血并不急骤的部分患者可通过纤维支 气管镜对 出血灶滴入0.1% 肾上腺素或 去甲肾上腺素5m1。对药物治疗无效且未能明确 出血具体病灶者，可将4?冷生理盐水500ml加 肾上腺素4mg，分次注入 出血肺段，停留1min后吸引，并行面罩给氧或高频通气。对不能手术的大 咯血或上述纤维支 气管镜治疗后仍有大 出血者，可经纤维支 气管镜将气囊导管送入相应的 出血支 气管，使气囊充气或充水，阻塞 出血支 气管，以防治 出血 淹溺健肺并压迫止血，24h后放松气囊，观察数小时无再 出血时即可拔除导管。

    (4)支 气管动脉栓塞术：选择性支 气管动脉栓塞作为治疗 咯血的一种有效手段，其适应证广泛。一般认为，任何支 气管 咯血，经内科治疗无效，怀疑 出血来自支 气管动脉，而无 血管造影禁忌证者，均可考虑行支 气管动脉栓塞治疗，尤其适用于急性致命性大 咯血的急救；长期反复 咯血的治疗以及 咯血基础病变广泛，肺功能低下，不能耐受外科手术者的治疗。具体方法为：经选择性支 气管动脉造影，显示异常扩张、体-肺动脉交通及造影剂外渗，均提示为病变的支 气管动脉，可采用
    1．内科治疗支a8e9f150-a721-4eed-a2c7-c2ebbcb41491扩张急性dfb276ad-34d6-4c90-b226-8836a5293b3f时需应用抗生素治疗。一般应选用对培养细菌敏感的抗生素。铜绿假单胞菌和厌氧菌是支a8e9f150-a721-4eed-a2c7-c2ebbcb41491扩张继发dfb276ad-34d6-4c90-b226-8836a5293b3f的常见病原体，但是在获得痰细菌培养结果之前，经验性抗菌治疗应覆盖假单胞菌。故在严重dfb276ad-34d6-4c90-b226-8836a5293b3f时，常用抗假单胞β-内酰胺类联合大环内酯类或喹诺酮类，亦可试用抗假单胞菌活性较强的喹诺酮类(如8ad29b4a-04d5-4b3e-b65d-68f232b3cac9)联合大环内酯类，必要时再联用氨基糖苷类。厌氧菌可选用0cda4ec7-c43c-4d44-b2b9-99dcd9077fe7或 甲硝唑。对于痰量较多者，使用祛痰剂，雾化吸入及体位引流，保持呼吸道通畅。正确有效的体位引流比抗生素治疗更为重要。方法是病肺处于高位，其引流支 气管开口向下，进行深呼吸和 咳嗽，使痰液顺支 气管引流至 气管而咳出。如病变在下叶者，应取俯卧、前胸靠床沿，两手撑地，头向下，叩背 咳嗽，使痰液排出。若病变在上叶，则采取坐位或其他适当姿势，以利引流。若痰液黏稠，可经支 气管镜注人生理盐水稀释冲洗，吸出痰液并注入抗菌药物。大 咯血者可做支 气管动脉栓塞治疗。
2．外科治疗经药物治疗不易控制的支 气管扩张，或有反复 感染，或有大 咯血，病变范围局限者应做相应的肺段或肺叶切除。

    
    (一)手术适应证一般情况较好，心、肝、肾等重要器官功能均无异常者，可按下列情况选择不同手术方式。
1．病变局限于一段、一叶或多段者，可作肺段或 肺叶切除术。
2．病变若侵犯一侧多叶甚至全肺，而对侧肺的功能良好者，可作多叶甚至一侧 全肺切除术。
3．双侧病变，若一侧肺的肺段或肺叶病变显著，而另侧病变轻微，估计痰或血主要来自病重的一侧，可作单侧肺段或 肺叶切除术。
4．双侧病变，若病变范围总肺容量不超过50％，切除后不致严重影响呼吸功能者，可根据情况一期或分期作双侧手术。一般先进行病重的一侧。分期间隔时间至少半年。
5．双侧病变范围广泛，一般不宜作手术治疗。但若反复大 咯血不止，积极内科治疗无效，能明确 出血部位，可考虑切除 出血的病肺以抢救生命。

    (二)手术禁忌证
1．一般情况差，心、肺、肝、肾功能不全，不能耐受手术者。
2．病变范围广泛，切除病肺后可能严重影响呼吸功能者。
3．合并 肺气肿、哮喘或肺源性心脏病者。

    (三)术前准备
1．术前检查 除按大手术常规检查外，需作痰细菌培养和药物敏感试验，以指导临床用药。支 气管造影必须为近期所作，以决定手术范围和一期抑分期手术。但应待造影剂基本排净后才能进行手术。为了观察 咯血来源，或明确有无 肿瘤、异物等，必要时可考虑作支 气管镜检查。心 肺功能检查属重要检查项目。临床上一般可按活动能力、登楼高度及运动使心跳加速后的恢复时间等粗略估计心功能，再结合心电图、超声心动图等进行综合分析。呼吸功能可作肺通气功能，如肺活量、最大通气量、时间肺活量、血液气体分析等检查，了解肺功能和组织供氧情况。
2．控制 感染和减少痰量 为了防止术中、术后并发窒息或吸入性 肺炎，应在术前应用有效抗生素。尽可能将痰量控制在50ml／d以下。指导病人行体位引流及作抗生素 超声雾化吸入，有利于提高排痰效果。 咯血病人不宜作 体位引流术。
3． 支持疗法 由于病人耗损很大，常有营养不良，故宜给予高蛋白、高维生素饮食。纠正贫血。对慢性 感染灶，最好给予清除，以防诱发呼吸道 感染。

    (四) 术后处理
在完全苏醒前和苏醒后6～12小时应有专人护理。24～48小时内应细致观察 血压、 脉搏、呼吸。详细记录胸液引流量、尿量和体温。特别注意胸膜腔引流管通畅情况、肺复张后的呼吸音和是否有缺氧现象。常规给予吸氧。头24小时内，胸膜腔引流液量一般约为500ml左右。如见大量血性液体流出，每小时超过100ml时，应警惕胸内 出血。
帮助改变体位和 咳嗽排痰。早期雾化吸入抗生素和溶纤维蛋白酶，有助于痰的液化咳出。呼吸道内有分泌物不能排出时，可插鼻导管吸痰，防止 肺不张。采用各种排痰方法均无效时，必要时可用纤维支 气管镜吸引，甚至作 气管切开吸痰。有严重呼吸功能不全时，可用呼吸机施行人工辅助呼吸。
支 气管扩张手术切除后，疗效多较满意。症状消失或明显改善者约占90％左右。术后有残余症状者，多为残留病变，或因术后残腔处理不当，致剩留的肺叶或肺段支 气管发生扭曲，致支 气管扩张复发。

    
    (一)治疗基础疾病
对活动性 肺结核伴支 气管扩张应积极抗结核治疗，低免疫球蛋白血症可用免疫球蛋白替代治疗。

    (二)控制 感染
出现痰量及其脓性成分增加等急性 感染征象时需应用抗生素。可依据痰革兰染色和痰培养指导抗生素应用，但在开始时常需给予经验治疗(如给予 氨苄西林、 阿莫西林或 头孢克洛)。存在铜绿假单胞菌 感染时， 可选择口服喹诺酮类，静脉给予氨基糖苷类或第三代头孢菌素。对于慢性咯脓痰的患者，除使用短程抗生素外，还可考虑使用疗程更长的抗生素，如口服 阿莫西林或吸人氨基糖苷类，或间断并规则使用单一抗生素以及轮换使用抗生素。

    (三)改善气流受限
支 气管舒张剂可改善气流受限，并帮助清除分泌物，伴有气道高反应及可逆性气流受限的患者常有明显疗效。

    (四)清除气道分泌物
化痰药物， 以及振动、拍背和体位引流等 胸部 物理治疗均有助于清除气道分泌物。为改善分泌物清除，应强调体位引流和雾化吸入重组脱氧 核糖核酸酶、后者可通过阻断 中性粒细胞释放DNA降低痰液黏度。

    (五)外科治疗
如果支 气管扩张为局限性，且经充分的内科治疗仍顽固反复发作者，可考虑外科手术切除病变肺组织。如果大 出血来自于增生的支 气管动脉、经休息和抗生素等保守治疗不能缓解反复大 咯血时，病变局限者可考虑外科手术，否则采用支 气管动脉栓塞术治疗。对于那些尽管采取了所有治疗仍致残的病例，合适者可考虑 肺移植。

   
    (一)常规治疗
    1．病因治疗上呼吸道慢性疾病( 鼻窦炎、扁桃体炎、齿龈炎等)常致支 气管反复 感染，继发支 气管扩张，应予根除。支 气管异物、支 气管 肿瘤以及引起支 气管扩张的其他腑疾病均需给予相应的治疗(如去除异物、切除 肿瘤或瘢痕狭窄、积极有效地控制结核等)。
    2．保持呼吸道通畅
    (1)排痰：可服用 溴己新8～16mg，或氨溴素30mg，或 蛇胆川贝液10ml等化痰药，每日3次，降低痰液黏稠度，或 糜蛋白酶溶液雾化吸人，或生理盐水 超声雾化吸入以稀释痰液．必要时加用支 气管扩张剂喷雾吸入，以缓解支 气管 痉挛，利于排痰。
    (2) 体位引流：体位引流应根据病变的部位采取相应的体位，使病肺处于高位，引流支 气管开口向下，以利于淤积在支 气管内的痰液顺体位流人大支 气管和 气管而排出。每日弓流2-4次，每次l5～30min。引流前可先行雾化吸入，引流时可辅以拍背，间歇做深呼吸启用力咳痰，以提高引流效果。
    (3)体位引流无效时，可用支 气管镜吸痰，并经支 气管镜滴入麻黄素和抗生素，消除膜 水肿和减轻支 气管阻塞。
    3．控制 感染急性 感染发作期，应积极使用抗生素控制 感染。可选用 青霉素类、氨基苷类、氟喹诺酮类、大环内酯类或头孢菌素类等抗生素，或参考痰菌的药敏结果选用。轻症者可口服抗生素， 感染严重者需静脉使用抗生素。同时配全局部给药(如雾化吸人、经环甲膜穿刺滴人或经纤维支 气管镜注入等)，可提高抗菌效果。
    4．对症治疗
    (1)纠正贫血：贫血明显者需酌情输血。
    (2)纠正缺氧：慢性重症患者有缺氧表现时应予氧疗。
    (3)止血：小量 咯血予口服止血药(安络血片20mg或 云南白药0.5g，每日3次)，保揭大便通畅、镇静、止咳。中等量以上的 咯血予脑 垂体后叶素( 冠心病、 高血压及孕妇忌用)5U加入50％ 葡萄糖液40ml中缓慢静脉推注，继而10-50U加入5％ 葡萄糖液500ml静脉新窨注；或 酚妥拉明10mg加入5％ 葡萄糖250-500ml静脉滴注。 咯血过多或伴有凝血功能障碍者，可根据 血红蛋白和 血压酌情输血。
   
    (二)其他治疗
    1．大 咯血的非手术止血措施
   
    ①经纤维支 气管镜局部止血(灌注冷生理盐水、 凝血酶Fogarty气囊压迫或激光止血等)；
   
    ②行支 气管动脉栓术止血。
    2．手术治疗保守治疗无效时可考虑手术治疗。手术也是支 气管扩张的根治方法，逼用于反复发作呼吸道急性 感染或大 咯血者，且病变范围不超过两个肺叶，年龄为10～40岁，全身情况良好，无心肺功能严重障碍。
    3．发生窒息时的处理发生窒息时，应立即取头低脚高位并拍背，挖出或吸出口、咽喀部血块，必要时做 气管插管或 气管切开，解除气道阻塞。

并发症：当 支气管扩张并发代偿性或 阻塞性肺气肿时，患者可有 呼吸困难、气急或 发绀，晚期可出现肺心病及心肺功能衰竭的表现。

预后：有关支扩的预后，报道较多，意见很不一致，因各地病人情况及治疗方法都不同。支扩的预后难以估计，但也有些观察的结论：
    ①支扩是许多不同病原的最后病理结果，各不同疾病预后不一，如结核引起的好，而遗传的 囊性纤维化，至今死亡率仍高。
    ②病变广的预后差，病变恶化，有时伴肺心病，终致死亡。但个体间差异很大。
    ③1950ｖ1960年广谱抗生素应用后儿童医院的支扩明显下降，Field从小孩起随访病人20年，至成年平均28岁时内外科治疗的第2个10年，症状改善，第3，4个10年病变静止，年过50岁的有些病例能自动改善，许多变成为—干性支扩―或长期无症状。
    ④虽症状渐有好转，X线胸片可能有病变进展.有人随访79例支扩，19%见有新病灶。有一组195例支 气管造影中，见进展的26%，即原来病变不很清楚的，变为明确的扩张(小儿多见)，病变扩展，即原来未受侵的支 气管，发生扩张的只有2%，相当罕见。
    ⑤外科治疗结果的判断是相当主观的，因手术选例标准不一，随访年月长短各异，选例严格的手术死亡率＜1%，术后80%症状消失，15%改善，仍有点症状，5%无改善或恶化。